RESUMO

O tumor do córtex adrenal, TCA, é extremamente raro na infância, mas na região sul e sudeste do Brasil apresenta uma incidência quinze vezes maior do que a mundial. A Unidade de endocrinologia pediátrica da Universidade Federal do Paraná apresenta a maior casuística de um único serviço. A razão da incidência mais elevada nessas localidades ainda não é totalmente elucidada, mas uma possível causa é a presença da mutação germinativa R337H no gene TP53, localizado na região cromossômica 17p13.1, positiva em mais de 95% das crianças com TCA em acompanhamento na UEP. O diagnóstico do TCA é baseado nos achados clínicos, nas dosagens hormonais e nos exames de imagem. Aproximadamente metade dos TCA são funcionantes, ou seja, hipersecretores hormonais e, portanto, se apresentam clinicamente através de uma ampla variedade de manifestações endócrinas em virtude da elevado nível hormonal de glicocorticóides, mineralocorticóides, andrógenos e estrógenos, isolada ou associadamente. O diagnóstico histológico do tumor, que em muitos casos de câncer determina a conduta terapêutica e o prognóstico, não tem o mesmo valor nos casos de TCA. Nestes tumores nem sempre é possível a diferenciação entre adenoma e adenocarcinoma devido à dificuldade de estabelecer o diagnóstico apenas pelos critérios histopatológicos. A Classificação de Weiss é citada como a maneira mais adequada para estabelecer o diagnóstico histopatológico. No entanto, essa classificação tem sido mais eficaz para a predição de pior prognóstico somente em TCA em adultos. Segundo a literatura, em crianças, o estadiamento tumoral é mais confiável para a predição de prognóstico. Nesse contexto, o presente estudo pretende avaliar a classificação de Weiss dos 149 TCA pediátricos atendidos na Unidade de Endocrinologia Pediátrica do departamento de Pediatria da UFPR e correlacionar a classificação com a evolução clínica das crianças portadoras do tumor. Nosso método de estudo baseia-se na revisão sistemática dos prontuários.

Palavras-chave: Weiss, Tumor Adrenocortical, Prognóstico