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Título
ANEURISMA DISSECANTE DE AORTA EM PACIENTES COM SÍNDROME DE MARFAN: UM RELATO DE CASO

Aluno: Andressa de Souza Bertoldi - IC-Voluntária - Curso de Medicina (MT) - Orientador: Luiz Fernando Kubrusly - Departamento de Cirurgia - Área de conhecimento: 40101100 - Palavras-chave: aneurisma dissecante de aorta; síndrome de marfan; relato de caso - Coorientador: Camila Moraes Marques - Colaborador: Carolina Teixeira Furquim Pires, Gisele Ferreira Bernardi.

A Síndrome de Marfan é uma anomalia genética autossômica dominante do tecido conjuntivo com comprometimento sistêmico através do defeito da fibrilina-1. A incidência registrada é de 1/3 000 e 1/20 000 habitantes sem restrição à etnia, sexo ou raça. Cerca de 70 a 80% dos casos são familiares. Dentre as complicações clínicas pode-se encontrar as musculoesqueléticas, oculares, pulmonares e cardiovasculares destacando-se esta última, sobretudo aneurisma de aorta. Este trabalho tem como objetivo relatar o caso de uma paciente de 20 anos com histórico familiar de Síndrome de Marfan, porém sendo a única a desenvolver o quadro de aneurisma dissecante de aorta, e encaminhada a cirurgia corretiva após o diagnóstico clínico e laboratorial. O tratamento cirúrgico é de fundamental importância para a sobrevida destes pacientes por possuírem um quadro multissitêmico gerado pela Síndrome de Marfan.  A paciente em questão deu entrada no serviço de cardiologia do Hospital Vita Batel (Cutiriba-PR) em fevereiro de 2014 onde foi diagnosticada com aneurisma dissecante de aorta, juntamente com a Síndrome de Marfan, e então submetida ao tratamento cirúrgico onde a técnica cirúrgica utilizada foi a operação de Bentall-de Bonno com tubo valvado Dacron com prótese ST Jude 21 mm. Os dados foram coletados a partir dos prontuários da paciente após assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido pela paciente. Foram analisados história clínica atual e pregressa, exames de imagem e laboratoriais, evolução clínica, forma de tratamento e recuperação pós-cirúrgica. Diante disso, a relevância do estudo da Síndrome de Marfan relacionado ao aneurisma de aorta se deve a pouca existência de casos e o grande impacto que causa o diagnóstico e correção cirúrgica de forma e tempo adequados na vida do paciente, uma vez corrigido o aneurisma a sobrevida do paciente se torna praticamente normal, podendo em pouco tempo retornar a realizar suas atividades cotidianas.